L’essentiel et les points à retenir :
- La sclérodermie systémique cutanée diffuse est la forme la plus grave de la maladie, pouvant engager le pronostic vital si des organes internes sont atteints.
- Le durcissement des tissus devient invalidant pour le patient, et les atteintes des différents organes peuvent apparaître en même temps ou au cours de la maladie.
- La maladie est différente pour chaque patient, avec des formes allant des moins graves aux plus graves, nécessitant un suivi médical régulier pour adapter les traitements en fonction des symptômes et des examens réalisés.
- Entre 8000 et 9000 personnes sont touchées par la sclérodermie en France, avec une espérance de vie de 60% à 10 ans après le diagnostic pour la forme diffuse.
- Les symptômes de la sclérodermie sont pénibles et éprouvants, impactant la motricité, la dextérité, l’apparence physique, avec des risques de complications graves et un pronostic vital engagé dans les cas les plus sévères.
- Les manifestations cutanées de la sclérodermie incluent l’épaississement et le durcissement de la peau, avec des complications possibles telles que l’atteinte des organes internes et la production d’auto-anticorps contre des cellules saines.
Sclérodermie : photo des mains
La sclérodermie systémique cutanée diffuse est la forme la plus grave de cette maladie. Le pronostic vital du patient peut être engagé si des organes internes tels que les poumons, le cœur ou parfois les reins sont atteints. A terme, le durcissement des tissus devient invalidant pour le patient. Selon les cas, les atteintes des différents organes peuvent apparaître en même temps ou au cours de la maladie. Certains malades n’ont pas toutes les atteintes possibles. La maladie est différente pour chaque patient étant donné l’existence de différentes formes, des moins graves aux plus graves. Ce qui est important, c’est d’avoir un suivi médical régulier qui permet d’adapter les traitements en fonction des symptômes et des examens réalisés.
| Aspect | Information |
|---|---|
| Population touchée en France | Entre 8000 et 9000 personnes |
| Forme diffuse – Espérance de vie | 60% à 10 ans après le diagnostic |
| Manifestations cutanées | Épaississement et durcissement de la peau |
| Complications possibles | Atteinte des organes internes (digestif, poumons, reins, cœur) |
| Auto-immunité | Production d’auto-anticorps contre cellules saines |
Comment se manifeste la sclérodermie ?
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Chez les patients atteints, les symptômes sont particulièrement pénibles et éprouvants, tant sur le plan physique que psychique. La motricité et la dextérité sont sérieusement impactées, de même que l’apparence physique. Les risques de complications graves sont significatifs, et, dans les cas les plus sévères, le pronostic vital des patients est engagé. Seuls les complications et les symptômes peuvent être pris en charge pour améliorer la qualité de vie du patient.
En cas de sclérodermie, la peau change et peut évoluer jusqu’à l’induration. C’est-à-dire le durcissement de la partie atteinte. Cela peut concerner les doigts, le visage, les mains, le thorax et parfois tout le corps. Problème de peau : les personnes atteintes de sclérodermie ont une peau luisante, tendue, généralement hyperpigmentée ou au contraire hypopigmentée. Il peut se former par endroits sous la peau des calcifications, à savoir des dépôts calciques dans la peau qui peuvent devenir invalidants.
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- des engourdissements et de la douleur aux extrémités provoqués par le froid ou le stress émotionnel;
- un épaississement ou un durcissement de la peau;
- le gonflement des mains et des pieds, particulièrement le matin;
- une perte de flexibilité secondaire au durcissement et au raidissement graduels de la peau, en particulier sur les bras, le visage ou les mains;
- des problèmes digestifs, notamment de la difficulté à avaler, des problèmes d’absorption des nutriments et une perte d’activité musculaire dans les intestins provoquant de la constipation ou de la diarrhée;
- de la raideur ou de la douleur articulaire (coudes, doigts);
- la torsion (flexion) et le raidissement des doigts.
Qu’est-ce que la sclérodermie, cette maladie auto-immune ?
La sclérodermie est une maladie auto-immune qui touche entre 8000 et 9000 personnes en France, selon les estimations. Une maladie auto-immune se caractérise par la production par l’organisme d’auto-anticorps, des anticorps dirigés contre les cellules saines de son organisme. Ce phénomène est causé par un dérèglement du système immunitaire. Il s’agit d’un épaississement progressif de la peau et de certains tissus internes. Elle est qualifiée de systémique car elle peut atteindre plusieurs organes. On distingue la sclérodermie systémique cutanée limitée, qui évolue sur plusieurs années, de la sclérodermie systémique cutanée diffuse, d’évolution beaucoup plus rapide. Le pronostic dépend de la forme de la maladie, des organes touchés et de la sévérité de l’atteinte. Il existe également des formes rares, sans atteinte cutanée, appelées « sine scleroderma ».
La sclérose cutanée remonte au-dessus des coudes et/ou des genoux. C’est la forme la plus grave de la maladie. Elle débute généralement par deux symptômes très précoces, pouvant précéder la sclérodermie de plusieurs années :
- le reflux gastro-œsophagien (RGO)
- le syndrome de Raynaud
Le phénomène de sclérose, c’est-à-dire d’infiltration ou de durcissement des tissus, débute dans la majorité des cas aux extrémités du corps (mains ou plus rarement pieds). On parle de sclérodactylie.
La sclérodermie est une maladie auto-immune rare, dont la principale manifestation est un durcissement progressif de la peau. Selon les différentes formes de la maladie, seule la peau est touchée, ou d’autres organes peuvent être affectés. Pathologie très variable en termes de symptômes et d’évolution, son diagnostic peut être long et sa prise en charge doit être adaptée au cas spécifique de chaque patient.
C’est quoi, une sclérodermie systémique ?
La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune qui se caractérise par le développement anormal d’une fibrose ou d’une sclérose de la peau et de vaisseaux. La maladie peut également toucher différents organes.
Qui est touché par la sclérodermie systémique ?
On estime que la sclérodermie concerne entre 5000 et 10 000 malades en France. Cette affection touche essentiellement les femmes (4 femmes pour 1 homme environ), et se déclare généralement entre 40 et 50 ans.
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Définition
La sclérodermie systémique (ScS) est une affection généralisée des artérioles, des microvaisseaux et du tissu conjonctif, caractérisée par une fibrose et une oblitération vasculaire dans la peau et d’autres organes, en particulier les poumons, le coeur et l’appareil digestif. Il existe deux formes principales de ScS : la forme cutanée diffuse (ScScd) et la forme cutanée limitée (ScScl). Une troisième forme appelée sclérose systémique limitée (ScSl ou sclérodermie systémique sans sclérose cutanée) a aussi été observée. Epidémiologie
L’espérance de vie globale est normale. De façon tout à fait exceptionnelle cependant, une sclérodermie localisée peut évoluer vers une sclérodermie systémique.